Kalıtsal bir hastalık olup genetik temeli vardır. Hastalığın ağır formları ne yazık ki kaybedilebilirler.
Omurga boyun gibi yerlerde kemik dokuyu da içine alacak tarzda ağır bantlar iskelet sisteminde deformasyonlar ve ilerleyen evrede yaşamı tehdit eder şiddete ulaşabilir.
Hastalığın sıklığı hakkında net bir rakkam bulunmamakla birlikte Amerikan Sağlık Enstitüsü tarafından ender hastalıklar grubundadır(Bu tanımlama 200 binden az insanın etkilendiği hastalıklar için kullanılmaktadır.) Ülkemizde bu konuyla ilgili yayımlanmış olgu sunumu şeklinde bir makale ve bir de kongre sunumu bulunmaktadır. Tedavisi hakkında gerekli tecrübe yoktur.