17 Nisan Dünya ve 16.Ulusal Hemofili Günü’nde hastalıkla ilgili son gelişmeler ve sorunlar masaya yatırılıyor.
Hemofili; genetik yolla nesilden nesile aktarılan, genellikle erkek çocuklarda doğuştan itibaren görülen, kanda faktör ismi verilen ve pıhtılaşmayı sağlayan protein yapısındaki maddelerin eksik olduğu, yeterli tedavi edilmediği takdirde sakatlıkla hatta ölümle sonuçlanabilen bir kanama hastalığı. Şu anda kesin tedavisi olmayan ve ömür boyu süren bir hastalık olduğu için; zamanında ve doğru tanının konulması, birçok uzmanın birlikte kararlaştırarak yapacağı düzenli takip ve tedaviyi gerektiriyor.
Türkiye Hemofili Derneği; hemofili hastalarına ve ailelerine 1992 yılından beri karşılıksız hizmet vererek, yaptığı bilimsel çalışmalarla, konuyla ilgili uzmanların yetişmesine ve hastaların tedavisine katkıda bulunuyor. Dernek, ülkemizi Avrupa Hemofili Birliği’nde ve Dünya Hemofili Federasyonu’nda başarıyla temsil ediyor.
Tüm dünyadaki 650000 hemofili hastasının yaklaşık 6000 tanesi ülkemizde bulunuyor. Bunlardan ülkemizde 5000, dünyada ise 110000 kadarına tedavi olanağı sunulabiliyor. Türkiye’deki 6000 hastanın yaklaşık 2000 tanesi Türkiye Hemofili Derneği ve onun il temsilcilikleri vasıtasıyla takip ve tedavi ediliyor. Hemofili hastasının ne zaman kanayacağı ya da kanama olmadan herhangi bir sorunla karşılaşacağı belli olmadığından, bu hastalıkla mücadele eden sivil toplum kuruluşlarının çok iyi organize olması gerekiyor. Hemofilik birey yeterince tedavi edilmediği takdirde erken yaşlarda sakatlığa mahkum oluyor hatta hayatını kaybediyor. Bugün modern dünyada hemofiliklerin sağlıklı nüfusun ortalama yaşlarını yaşadığı gibi sakatlık oranları da %2’lere çekilmiş. Ülkemizde ise son yıllarda sağlık politikalarının iyileşmesi ile bu oran %60’lardan %50’lere çekilebilmiş.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ve Dünya Hemofili Federasyonu (WFH), her yıl olduğu gibi bu yıl da 17 Nisan Dünya Hemofili Günü’ nü resmi otorite, sivil toplum kuruluşları ve bu sorunu bedeninde, evinde daha da önemlisi yüreğinde yaşayanları bir araya getiren organizasyonlarla kutluyor. Bu bilinç ve amaçla Türkiye Hemofili Derneği de bu özel günü 17 Nisan 2011 Pazar günü saat 12.00-17.00 arasında İş Sanat Kültür Merkezi Levent-İstanbul adresinde sosyal ve bilimsel bir program ile kutlayacak. Program amacına uygun olarak hastalar, hasta aileleri, hemofili gönüllüleri ve ülkemizin 15 farklı ilinden gelen temsilciler ile konusundaki tıp mensupları ve resmi kurum yetkililerinin katılımıyla gerçekleştirecek. Bu yılki kutlamalarda diğer 17 Nisan kutlamalarından farklı olarak Türkiye Hemofili Derneği,’nin, ülkemizdeki tüm hemofiliklerin ve hemofili ile uğraşan sağlık mensuplarının yararlanacağı Ulusal Kalıtsal Kanama Bozuklukları Bilgi Yönetimi ve Sürveyans Sistemi’nin hastalara, hekimlere ve Sağlık Bakanlığı’na getireceği yararları da kamuoyuyla paylaşma amacını taşıyan “HEMOFİLİNE” konulu panel düzenlenecek.
Detaylı bilgi için: www.turkhemoder.org.tr
Taşıyıcı hemofilili annenin erkek çocuğu hemofili olabilir
Hemofili kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve sadece erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığıdır. Kanın pıhtılaşması için gerekli faktörlerden biri eksik olduğu zaman pıhtılaşma mekanizması bozulur ve durdurulamayan kanamalar meydana gelir. Hemofili ömür boyu devam eden bir hastalıktır ve bulaşıcı değildir. Bu hastaların pıhtılaşma fonksiyonları bozuk olduğundan kanamaları çok zor durmaktadır.
Kadınlar ancak taşıyıcı olabilir ve taşıyıcı olan bir annenin erkek çocuğuna %50 oranında hemofili hastalığını geçirme olasılığı vardır.
Çoğunlukla normal doğumlardan sonra şikâyetlere neden olmayan hemofilinin ilk belirtileri zor doğmuş veya müdahale edilerek doğmuş yavrularda görülen morluklar ve bazen de kafa içi kanamalarıdır. Bazı ağır tip olgularda doğum sonrası kan alınan yerlerde kanamaların devam etmesi, hayatın ilk günlerinde yapılan sünnet ve benzeri girişimleri izleyen kanamalar, ailesinde daha önce bu sorunları yaşamayanlar için oldukça kaygı verici olmakta, tam teşekküllü merkezlere ulaşılamadığında maalesef vahim sonuçlara yol açabilmektedir.
Bebeklik döneminde; ağır tip hastalarda emekleme döneminde morarmalar, eklem yerlerinde şişmeler, diş çıkarma dönemlerinde diş eti kanamaları, burun kanamaları görülür. Tüm olgularda yaralanma ve travmalar kanamalara neden olabilir.
Çocukluk çağında; ise sıklıkla ayak bileği, diz, dirsek eklemlerinde veya çevresindeki kaslarda kanamalar görülür.
Yetişkin yaşlarda; sakatlıkların yanı sıra kalça ve omuz eklemi dâhil olmak üzere tüm vücutta kanamalar ve ağrı şikâyetleri görülmektedir. Hastalara koruyucu tedavi olanakları sunulmadığı veya tedavide gecikme olduğunda kafa içine, baş-boyun ve karın içine hayati kanamalar olabilir.
İyi tedavi edilemeyen hastalar kalıcı eklem sakatlıkları nedeniyle “engelli” bireyler haline gelebilirler. Engelli sayısının artmaması için faktör tedavileri uygulanmalıdır. Hemofili hastalarının deneyimli kan hastalıkları uzmanlarınca takip edilmesi gerekmektedir. Ayrıca hemofili hastaları, hastalığı konusunda bilgi sahibi olmalıdır. Tedavide başarılı sonuç alınması için, kanama olduğunda tedaviye erken başlanması önemlidir.