Pektus ekskavatum, göğüs duvarı yapı bozukluklarından en sık görülenidir. Göğüs duvarı yapı bozuklukları; Pektus Ekskavatum/kunduracı göğsü, Pektus karinatum, Poland Sendromu, Sternal Defektler (iman tahtasının) ve çok az görülen diğer yapı bozuklukları olarak 5 kategoride sınıflandırılmaktadırlar.
%85'i hayatın ilk yılı içerisinde fark edilmektedir.
Hastaların %6,8’inde, Pektus Ekskavatum (kunduracı göğsü) ve pectus carinatum (güvercin göğsü) birlikte görülebilir – mixed yada karışık göğüs duvarı yapı bozukluğu.
Pektus ekskavatum bu grup anomaliler içinde en sık görülenidir. Canlı doğumlarda 1/300-400 oranında görülmektedir. Sanıldığı kadar az rastlanılan bir tablo değildir. Erkeklerde, kadınlara göre 4 kat daha sık görülmektedir. Artmış bir ailesel yatkınlık söz konusudur; hastaların % 37’sinde ailesinde göğüs çöküklüğü (kunduracı göğsü) öyküsü vardır.
Çöküklüğün nedeni kıkırdak kaburgaların fazla büyümesi de olsa, oluş sebebi kesin olarak bilinmemektedir. Düzensiz büyüyen kaburganın kıkırdak kısmı (kaburga iki kısımdan oluşur: kemik kaburga ve kıkırdak kaburga), iman tahtasını arkaya doğru çeker.
Çocukluk çağında bu rahatsızlık pek sorun oluşturmaz. Yaş büyüdükçe efor-egzersiz sonrası, yapısı bozulmuş kıkırdak kaburgada ve sol meme bölgesinde ağrıya neden olabilir. Efor harcanan fiziksel aktivitelerin sonrasında, çarpıntı ve kalpte ritim bozuklukları ve üfürüm tespit edilebilir.
Pektus Ekskavatumun iç organlara zararı genel anlamda yok denebilir. Göğüs duvarının arkaya doğru ileri düzeyde yer değiştirmesi ile özellikle sağ kalp karıncığının ön duvarında çukurlaşmaya neden olmaktadır. Kalp ileri çöküklük durumlarında, çoğunlukla da sola doğru yer değiştirir. Göğüsteki çöküklüğün düzeltilmesi ile kalp karıncığında oluşmuş olan çukurlaşma da düzelmektedir. En basit deyimi ile, çukurluk kadar hacim, kalp ve akciğerden yer çalmaktadır.
Pektus Ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru olarak değerlendirilmesinin, yapılacak ameliyat sonuçlarının iyiliği açısından büyük önemi vardır.
Pektus Ekskavatuma “başka hastalıklar” da eşlik edebilir;
Örneğin; Marfan Sendromlu olgularda daha şiddetli çöküklük izlenmektedir. Bu yapı bozukluğuna sahip hastalarda, Marfan Sendromu olma ihtimali mutlaka düşünülmelidir. Özellikle, skolyozu (omurga yan eğriliği) olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalıdır. Marfan sendromu düşünüldüğünde ekokardiyografi yapılır. Ekokardiyografide, ana atar damar (aort kökünde) genişlemesi ve aort veya mitral kapakta (kalbin sol karıncık ve sol kulakçık arasında var olan kapak) kanın geri kaçışının görülmesi (üfürüm duyulur) Marfan Sendromu tanısını destekler.
Pektus Ekskavatumla birlikte, nadiren Fallot Tetralojisi (TOF; kalıtsal bir kalp hastalığı) ve Mitral Kapak Prolapsusu (mitral kapakçıkta sarkma) görülebilir.
Pektus Ekskavatum, her nekadar tek başına olan bir anormallik olarak kabul edilse de, kas-iskelet hastalığı ve gelişimsel anormalliği olanlarda da sık görülmektedir. Bağ dokusu hastalıkları (Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, osteogenez imperfekta, ve homosistinuri) ile de birlikte görülebilmektedir. Down sendromu (mongolizm), doğumsal kalp hastalığı (TOF, ..vb), ve doğumsal diyafram fıtığı olanlarda da sık rastlanmaktadır. Pektus Ekskavatumlu hastaların %5 ila %26'sında, omurganın yan eğriliği (skolyoz) ve kamburluk (kifoskolyoz) eşlik etmektedir.
PECTUS EXCAVATUM – KAPALI NUSS TEDAVİSİ
Nuss Ameliyatı, ilk defa 1987 yılında “Donald Nuss” tarafından tanımlanmıştır.
Pectus Excavatumun giderilmesinde:
- Minimal İnvaziv bir yöntemdir,
- Daha az kesi ile yapılan,
- hastaya daha az işlem gerektiren,
- İşlem süresi daha kısa olan,
- Ameliyat sonrası toparlanmanın daha çabuk olduğu,
- Uzun dönem sonuçların oldukça yüz güldürücü olduğu bir cerrahi yöntemdir. *Günümüzde yaygınlaşarak kullanılmaktadır.
İman tahtasının (sternum) arkasını metal barla (çelik çubukla) destekleyerek kaburga ve kıkırdakların kesilmesinin ya da bölünmesi işleminin yapılmasına gerek olmadan, öne doğru kaldırılması yöntemidir.
Nuss Prosedürü ya da Nuss Ameliyatı olarak bilinen prosedür yıllar içerisinde geliştirilmiş ve tekniğin kullanımı yaygınlaşmıştır.
Pektus Eksavatum' un düzeltilmesi için en uygun ve ideal yaş aralığı 7–14 yaş arasıdır. Mümkünse ergenlik çağından önce yapılmalıdır ki, göğüs kafesi bu hızlı büyüme dönemi sonunda normal şeklini daha kolay alabilsin. Ancak Nuss tekniği ile, artık 30'lu ve 50'li yaşlardaki hastalarda da çok iyi sonuçları alınmaktadır.
DR. Erkan YILDIRIM, PhD, f.e.t.c.s.
Göğüs Cerrahı & Akciğer Transplant Cerrahı
E-mail: erkanbaba@gmail.com