Diğer bir adı yumuşak doku kanseri olan ve kötü huylu bir tümör olan malign mezenkimal tümör, hastanın yaşı ve tümörün yerleştiği yere göre farklılık göstermektedir. Erken teşhis edilmesi durumunda çıkarılabilen malign mezenkimal tümör, çoğu durumda ise kişiyi çaresiz bırakabilmektedir. İşte hastalık hakkında tüm merak edilenler...
Sarkom ya da yumuşak doku kanseri olarak isimlendirilen malign mezenkimal tümör, Yunancada “etin büyümesi” anlamındaki sözcükten gelmektedir. Yumuşak doku sarkomları, vücutta yumuşak dokularda baş gösteren kanserli (habis) tümörlerdir.
Yumuşak dokular, vücuttaki diğer yapıların birbirine bağlanmasını sağlar, onlara destek olur ve çevreler. Sarkomalar, kemiklerde ve kıkırdak, adeleler, tendonlar (kiriş), yağ gibi organ veya dokuları çevreleyen, yumuşak bağdokusunda ve destekleyici dokularda, bir de akciğerlerin, kalbin, karnın, merkezi sinir sisteminin ve kan damarlarının dış yüzeylerinde oluşmaktadır. Malign mezenkimal tümör de katı durumda, üç boyutlu ve habis tümörlerin en ender ve en ölümcüllerinden biridir.
Malign mezenkimal tümör, pek yaygın olan bir hastalık türü değildir. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha fazla görülür ve zaman zaman çocuklar ile ergenlerde de meydana gelmektedir. Yumuşak doku sarkomlarının çeşitli türleri olsa da genellikle benzer özellikleri paylaşır, benzer semptomlara neden olur ve ameliyat, radyasyon terapisi veya kemoterapi ya da bunların birleşiminden oluşan tedavi yöntemleri ile tedavi edilirler.
Mezenkimal tümörler, erişkinlerdeki primer mediastinal tümörlerinin %10’undan daha azını oluşturmaktadır. Bu oran çocuklarda daha fazladır. Malign tümör olarak görülme oranı erişkinlerde %55, çocuklarda ise %85 oranındadır.
Malign mezenkimal tümörler, genellikle kök saldıkları başka bölgelerdeki mezenkimal tümörleri taklit etme eğilimindedirler. Fakat boyutları, hastanın yaşı ve tümörün yerleştiği bölgeye göre semptomları da değişebilmektedir.
Tümörlerin klinik davranışı diğer sarkomlarda olduğu gibi çoğu zaman agresif şekildedir. Bir diğer tümör çeşidi olan benign mezenkimal tümörler iyi huylu, kanser olmayan tümörlerdir. Metastaz yapmazlar
Benign tümörlerde lokal büyüme geniş olup genellikle yapışık ve itici, çevre normal dokuları invaze ve infiltre etmeyen iyi kitleler halindedir. Malign tümörler ise çevre normal dokulara lokal olarak invaziv ve infiltre olup, bazen yapışık ve itici sınırlı kitle şeklinde görülebilir. Bu durum malign-benign ayrımının yapılmasını zora sokabilmektedir. İlginç olan ise, mezenkimal tümörler ister malign olsun ister benign olsun, erken teşhis edildiklerinde tam çıkarılma şansları çok yüksektir. Bu sebeple de sınıflandırmaları oldukça önemlidir. Ancak üzerinde fikir birliği sağlanmış bir sınıflama da bulunmamaktadır. Mediastinal mezenkimal tümörler meydana geldiği dokuya göre değerlendirilir.
Yumuşak doku kanseri olarak da anılan malign mezekimal tümör belirtileri şu şekildedir:
· Yorgunluk
· Ateş
· Zayıflayan kemikler ve bazı durumlarda kırılan kemikler
· Anemi
· Kilo kaybı
Malign mezenkimal tümör vücudun herhangi bir noktasında ortaya çıkabilir. Fakat en büyük yüzdesi (yarısından fazlası) kollar, bacaklar, eller ve ayaklarda meydana gelir. Tümör %40 göğüs, kalça, sırt, omuzlar ve karında görülürken yaklaşık %10 da baş ve boyunda oluşur. Yumuşak doku sarkomu ilk evrelerinde genellikle hiçbir semptom ve belirti göstermez. Tümör yumuşak doku içinde büyüdükçe şişme ya da yumrulara neden olabilir. Daha sonra sinirler ve adaleler üzerine baskı uygularsa ağrı baş gösterir.
Genelde, kemik veya yumuşak doku sarkomunun nedenleri bilinmemektedir. Bilinen nedenler, çoğu vakalar için asbest içerdiği ve bağışıklık sisteminin eksikliği neticesinde yerleşmiş olan virüslerdir. Yeni kemik hücrelerinin anormal gelişimi içeren paget kemik hastalığı olan yetişkinlerde kemik tümötrü olma riski de fazladır. Birkaç durumda, örneğin Li Fraumeni sendromu veya ailesinde nörofibromatöz hastası olan kişilerde sarkom hastalığı kalıtsal olabilmektedir. Li Fraumeni sendromu malign mezenkimal kanseri ve diğer tümörlerle ilgili olan göğüs kanseri başlangıcının bir evresidir.
Sarkom riskinin artmasına yol açan sebepler, kimyasal asit içeren yüksek dozda otlarla, klorofenol içeren ağaç ürünleriyle ve büyük miktarda radyasyonla ilgilidir.
Kesin tanı, tümörün evrelendirilmesi ve tedavinin planlanması bakımından biyopsi büyük bir önem taşımaktadır. Biyopsi, doğrudan ya da ultrason ile yapılabildiği gibi bazı zor alanlarda CT eşliğinde özel biyopsi iğnesi ile örnek alınarak gerçekleştirilir. Yumuşak doku sarkomları görünüm ve vücutta yayılma durumlarına göre dört evrede incelenmektedir. Evre 1 ve 2 lokaldir. Evre 3’te tümör lenf bezleri yakınına, evre 4’te ise tüm vücuda yayılmış demektir. Evrelendirmede Pet-CT çok değerli bir inceleme yöntemidir. Peki, malign mezenkimal tümör tedavisi nasıldır?
Tümör genel olarak kollar ve bacaklara yerleştiği için ortopedik onkoloji uzmanının müdahale etmesi gerekmektedir. Ancak baş-boyun, göğüs ve karın-pelvis içindeki ve komşuluğundaki tümörlerde; genel cerrahi, göğüs cerrahisi, plastik cerrahi ve damar cerrahisi uzmanlarının ekip çalışması oldukça önem teşkil etmektedir. Tümörün büyümesinin önlenmesinde radyoterapinin de faydası vardır. Yumuşak doku tümörlerinin tedavisinde erken tanı, ekip çalışması ve ortopedik onkolojide deneyimli uzmanlar tarafından tedavi edilmesi büyük öneme sahiptir.