Sık Öksüren Çocuğunuz Kistik Fibrozis Tehlikesi İle Karşı Karşıya Olabilir

Özel Medline Aydın Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı Dr. Özgür Gel doğumdan başlayarak birçok organı etkileyen ve fonksiyon bozukluğuna yol açan kistik fibrozis, yaşam boyu süren kronik bir hastalık olduğunu ifade ederek kistik fibrozisin genetik geçişli bir hastalık olduğunu işaret etti.“Her insanda farklı özelliklerden sorumlu çok sayıda gen vardır. Bir özelliğin belirlenmesinde biri anneden, diğeri babadan gelen iki gen rol oynar” diyen Dr. Gel, anne ve babada var olan sorunlu genlerinin bir araya gelmesiyle birlikte doğan bebeğin kistik fibrozis hastası olma olasılığının yüzde 25, taşıyıcı olma olasılığını ise yüzde 50 olarak belirtti."KİSTİK FİBROZİS HASTALARINDA BÜYÜME GERİLİĞİ YAŞANIR"Kistik fibrozis hastalığında sıklıkla akciğerler, pankreas, karaciğer, bağırsaklar, sinüsler ve üreme organlarının etkilendiğini kaydeden Gel, “Normalde, dış salgı bezlerinin salgısı ince ve akışkan bir yapıda iken kistik fibrozisli hastalarda bu salgıların kıvamı artmış olup, akıcılığı ve saflığı kaybolur. Bu anormal özellikteki salgılar akciğerde birikerek mikropların yerleşmesine, dolayısıyla tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarına ve akciğerin hasarlanmasına neden olur. Hastalık nedeniyle karaciğer ve pankreas salgıları da etkilenir ve alınan besinler sindirilemez ve büyüme geriliği yaşanır” dedi.KİSTİK FİBROZİS’İN EN ÖNEMLİ BULGUSU: ÖKSÜRÜKKistik fibrozis hastasının şikâyetleri çok çeşitli olabilirken, öksürüğün en sık bulunan bulgu olduğunu vurgulayan Gel, “Önceleri kuru daha sonra ise balgamlı bir hal alan kronik öksürüğe ıslığa benzeyen nefes sesi eşlik eder. Yeni doğanın ilk kakasını yapamaması, sık, kötü kokulu, fazla miktarda kaka görülmesi, yağların emilememesine bağlı olarak fazla gaz ve karın şişliği diğer belirtiler arasında sayılır. 1 yaştan sonra, yeterli hava alınmaması nedeniyle akciğer dokularının büzüşmesi, ciğerlerden kan gelmesi, göğüs zarı boşluğunda hava toplanması görülür. Hastaların iştahları yerindedir fakat kilo alamaz ve kilo kaybederler. Daha ileri yaşlarda ise bağırsak tıkanması gibi sindirim sistemine bağlı belirtiler ile parmak ucu, dudak, burun ucu gibi yerlerde morarma görülür” diye konuştu.“KİSTİK FİBROZİSLİ HASTALARIN YAŞAM SÜRELERİ ORTALAMA 30-33 YILDIR”Geç tanı konulan kistik fibrozis hastalarının daha hafif klinik bulgular taşıdığının altını çizen Gel, “Kistik fibrozisli hastaların yaşam süreleri ortalama 30-33 yıldır; bu süre tedavilerin sıklığıyla ve başarısı ile artmaktadır. Kistik Fibrozis hastalığının tedavisinde en önemli adım, hastanın kendisinin ve ailesinin eğitilmesidir. Hastalarda akciğer enfeksiyonlarının sık görülmesi ve diğer belirtilerin ortaya çıkması halinde vakit kaybetmeden doktora başvurulmalı ve doktorun solunum terapisti ve dietisyen ile birlikte hazırlayacağı bakım programı uygulanmalıdır. Tedavi esnasında dikkatle takip edilmesi gereken bir diğer konu hastanın beslenmesidir. Beslenme tedavisi ile amaç, hastanın yaşına göre normal boy ve kilo değerlerine ulaşmasını sağlamak ve artan enerji gereksinimi karşılamaktır. Kistik fibrozis hastalığının tedavisinde, özellikle yaz aylarında sıvı alımı çok iyi sağlanmalı ve yağı düşük, protein ve kalorisi yüksek, vitamin ve mineral açısından zengin besinler tüketilmelidir. Bu hastalığı geçiren çocuklar okullarına normal bir şekilde devam edebilirler. Ancak bulundukları ortamda toz ve duman olmamalıdır. Ayrıca solunum fonksiyonları ileri derecede bozulmuş ve akciğerleri ileri derecede hasar görmüş hastalarda akciğer nakli söz konusu olmaktadır” ifadelerini kullandı.