Sağlık Bakanlığı 2001 yılından beri Hemofili hastalığını bildirimi zorunlu hastalık olarak kabul etti. Ülkemiz nüfusuna göre beklenen 6.500- 7.000 hasta yerine bu yılbaşı itibari ile kayıtlı 4.330 hasta bulunmaktadır. Dünyada ise 650.000 kadar hemofili hastasının olduğu tahmin edilmekte, ancak bunların sadece % 25’i modern tedavi olanaklarından yararlanabilmektedir.
Tükiye Hemofili Derneği’ nin ev sahipliğinde 15-17 Nisan tarihleri arasında 7. Ulusal Hemofili Kongresi düzenlendi. Kongre kapsamında gerçekleştirilen basın toplantısında Prof. Dr. Bülent Zülfikar (Kongre Başkanı) hastalıkla ilgili bilgiler verirken hasta ve hasta yakını konuşmacılar da hemofili ile yaşamak hakkında deneyimlerini paylaştılar. T.C.S.B. Müşteşar Yardımcısı Ekrem Atbakan ve T.C.S.B. İlaç ve Eczacılık Genel Müdürü Dr. Saim Kerman, Sağlık Bakanlığı olarak bu konuda yapılan girişimleri aktardılar.
Basın toplantısı sonrasında Dr. Axel Seuser tarafından hemofili hastalarına havuzda hidroterapi uygulaması yapıldı.
Hemofili nedir?
Hemofili kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve sadece erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığıdır. Kanın pıhtılaşması için gerekli faktörlerden biri eksik olduğu zaman pıhtılaşma mekanizması bozulur ve durdurulamayan kanamalar meydana gelir. Hemofili ömür boyu devam eden bir hastalıktır ve bulaşıcı değildir. Bu hastaların pıhtılaşma fonksiyonları bozuk olduğundan kanamaları çok zor durmaktadır.
Kadınlar ancak taşıyıcı olabilir ve taşıyıcı olan bir annenin erkek çocuğuna %50 oranında hemofili hastalığını geçirme olasılığı vardır.
Çoğunlukla normal doğumlardan sonra şikâyetlere neden olmayan hemofilinin ilk belirtileri zor doğmuş veya müdahale edilerek doğmuş yavrularda görülen morluklar ve bazen de kafa içi kanamalarıdır. Bazı ağır tip olgularda doğum sonrası kan alınan yerlerde kanamaların devam etmesi, hayatın ilk günlerinde yapılan sünnet ve benzeri girişimleri izleyen kanamalar, ailesinde daha önce bu sorunları yaşamayanlar için oldukça kaygı verici olmakta, tam teşekküllü merkezlere ulaşılamadığında maalesef vahim sonuçlara yol açabilmektedir.
Bebeklik döneminde; ağır tip hastalarda emekleme döneminde morarmalar, eklem yerlerinde şişmeler, diş çıkarma dönemlerinde diş eti kanamaları, burun kanamaları görülür. Tüm olgularda yaralanma ve travmalar kanamalara neden olabilir.
Çocukluk çağında; ise sıklıkla ayak bileği, diz, dirsek eklemlerinde veya çevresindeki kaslarda kanamalar görülür.
Yetişkin yaşlarda; sakatlıkların yanı sıra kalça ve omuz eklemi dâhil olmak üzere tüm vücutta kanamalar ve ağrı şikâyetleri görülmektedir. Hastalara koruyucu tedavi olanakları sunulmadığı veya tedavide gecikme olduğunda kafa içine, baş-boyun ve karın içine hayati kanamalar olabilir.
İyi tedavi edilemeyen hastalar kalıcı eklem sakatlıkları nedeniyle “engelli” bireyler haline gelebilirler. Engelli sayısının artmaması için faktör tedavileri uygulanmalıdır. Hemofili hastalarının deneyimli kan hastalıkları uzmanlarınca takip edilmesi gerekmektedir. Ayrıca hemofili hastaları, hastalığı konusunda bilgi sahibi olmalıdır. Tedavide başarılı sonuç alınması için, kanama olduğunda tedaviye erken başlanması önemlidir.