Behçet hastalığı: Nedenleri, belirtileri, tedavisi

İlk olarak 1937 yılında bir Türk cilt doktoru olan Hulusi Behçet tarafından bulundu ve onun adını aldı. Behçet sendromu sebebi henüz tespit edilememiş ve sistemik bir vaskülittir. Yani insan vücudunda yer alan kan damarlarında meydana gelen iltihaptır. Sindirim, genital ve boşaltım organlarının yakın çevresinde bulunan, mukus üretme işlevine sahip olan doku ile deriyi olumsuz bir şekilde etkileyebilir.

Dünyada Japonya, Çin, Türkiye ve İran gibi ülkelerde daha çok rastlanır. Kadın ve erkeklerde ise eşit oranda görülebilir. Fakat erkeklerde daha şiddetli semptomlar meydana gelir. Her yaşta görülme ihtimali olmasına karşın, 20 ve 30'lu yaşlarda daha fazla ortaya çıkar.

BEHÇET HASTALIĞI NEDİR?

İnsan vücudunun her bölgesini çok kolay bir şekilde etkileme gücüne sahip olan bir hastalıktır. İlk olarak ağız ve kasık bölgesinde aft denilen yaralar görülür, daha sonra ise göz, beyin, eklemler ve kalp damarlarında iltihaba neden olur. Behçet hastalığının belirtileri, daha çok atak şeklinde ortaya çıkar ve aynı zamanda farklı organlara da yayılabilir. İnsan vücudunun koruyucu kalkanı olan bağışıklık sistemiyle direkt olarak bağlantılı ve çok nadir görülen bir sağlık sorunudur. Hastalığın teşhisi daha çok klinik veriler sonucu yapılabilir. Hastalığa dair en çok "Behçet hastalığı genetik midir?" sorusu merak edilir. Aile bireylerinde ortaya çıktığı zaman, çocuklarda görülmez. Tamamen taşıdığı genle ilgili bir durumdur. Yaklaşık olarak yılda 3 kez ya da daha fazla ağızda yara ortaya çıkabilir. Aynı zamanda genital ülseri, göz tutulumu, eritema nodozum ya da sivilce gibi deride meydana gelen döküntüler sonucunda hastalığın teşhisi konulur.

BEHÇET HASTALIĞININ NEDENLERİ NELERDİR?

Behçet hastalığı birçok şekilde vücutta kendini gösterme özelliğine sahiptir. Bazı semptomlarına karşı tam koruma sağlansa bile, birkaçı için herhangi bir müdahale yapılabilmesi ya da önlem alınabilmesi pek mümkün değildir. Dokunma ile temas halinde bulaşıcı bir özelliği yoktur.

1. MİKROPLAR

Hastalığa daha çok sonradan vücuda dahil olan mikrop türleri neden olabilir. Ağız bölgesinde ağırlıklı olarak toplanan mikroplar ve uçuğa neden olan virüs behçet hastalığına yol açar.

2. KALITSAL ETKENLER

Kalıtsal etkenlerin hastalığa sebep olduğu yönünde şüphe duyulur. Bazı genlere sahip olmak, hastalığa karşı eğilimi daha çok artırabilir. Hastaların yaklaşık olarak %80'inin ortak özelliği HLA- B51 genini taşımasıdır. Fakat ülkemizde behçet hastası olmamasına rağmen, %20 oranında bu geni taşıyan insanlar bulunur. Genin ortaya çıkması için tetikleyici bir faktörün bulunması gerekir.

BEHÇET HASTALIĞI NASIL BULAŞIR?

Nadir görülen behçet hastalığına dair bulaşma korkusu yaşan insanların en çok sorduğu sorular arasında "Behçet hastalığı bulaşıcı mıdır?" yer alır. Bağışıklık sisteminden kaynaklanan behçet hastalığı bulaşıcı özelliğe sahip değildir. Herhangi bir bulaşma şekli yoktur fakat genetik bir duyarlılık oluşturabilir. Özellikle Uzak Doğu ve Akdeniz kökenli hastalarda behçet hastalığı HLA B5 geni ile bağlantılıdır. Aynı zamanda geçmişte belirlenmiş olan birtakım ailesel veriler bulunur. Toplum ya da aile bireylerinin vücuduna dolaylı, direkt olarak yayılma göstermez. Herhangi bir temas ya da farklı yollarla bulaşmaz.

BEHÇET HASTALIĞININ BELİRTİLERİ NELERDİR?

Behçet hastalığı, her boyutta ve türde olan kan damarlarında meydana gelen bir sağlık sorunudur. Bu nedenle insan vücudunda yer alan çok sayıda organ ve dokuda ortaya çıkabilir.

1. AĞIZDA YARALAR

Ağız içinde afta benzeyen, 1 yılda 3 ya da daha fazla meydana gelen yaralar, hastaların çoğunda ortaya çıkar. Genel olarak dudağın iç kısmında bulunan yaraların, temas halinde yanma hissinin oluştuğu ve ağrılı bir yapısı bulunabilir. Aynı zamanda yanağın iç kısmında, dil üzerinde ve altında da ortaya çıkabilir.

2. GÖZ TUTULUMU

Behçet hastalığı, gözleri de etkileyebilir. Gözün ön, arka ya da tüm kısmını tutan tabakada iltihaplanma ortaya çıkar. Bu durumda gözde ağrı, kızarıklık ve aşırı hassasiyet oluşur. Oluşan her ataktan sonra göz büyük oranda zarar görür. Hatta ilerleyen zamanlarda görme kaybına bile neden olabilir. Behçet hastalığı görmek kaybına en çok neden olan faktörlerden biridir. Gözde meydana gelen hasarın görülme sıklığı yaklaşık olarak %50’dir. Fakat erkeklerde bu sıklık %70 oranına artarken, kızlarda ise nadir olarak görülebilir. Göz tutulumu, hastalığın başlangıcından itibaren ilk 3 yıl içerisinde meydana gelen bir belirtidir. Genel olarak kronik bir yapıya sahip olur ve belirli aralıklarla gözde alevlenme hissi ortaya çıkabilir.

3. DERİDE DÖKÜNTÜ

En çok görülen belirtiler arasında yer alır. Genel olarak vücudun tüm kısmında ortaya çıkabilir. Deride kabarma, şişlik, kızarıklık ya da ağrı şeklinde meydana gelir. Özellikle bacakların ön kısmında daha çok rastlanır. Farklı cilt lezyonları da meydana gelebilir. Daha çok akne şeklinde olan lezyonlar, sadece ergenlik dönemi sonrasında ortaya çıkar.

4. ORAL ÜLSER

Hastalarda sürekli olarak tekrarlayan oral ülser, en sık görülen belirtiler arasında yer alır. Daha çok hastalığın başlangıç aşamasında görülür. Çocuk hastalarda yaygın olan bir belirtidir ve tekrarlayıcı özelliği bulunan diğer ülserlerden ayırt edilmesi zordur.

5. GENİTAL BÖLGEDE ÜLSER

Erkek çocuk hastalarda daha çok erbezlerinin bulunduğu torbanın yüzeyinde ve peniste ülser ortaya çıkabilir. Yetişkin hastalarda ise ülser iz bırakarak bir süre sonra kendi kendine iyileşir. Kızlarda genital bölgenin dış kısmı ülserden olumsuz bir şekilde etkilenebilir. Vajen mukozasında görülen ülserler, çok ağrılı olur. Ergenlik dönemine daha girmemiş olan çocuklarda çok nadir olarak görülür. Genel olarak genital bölgede ortaya çıkan ülserler, yapısal olarak oral ülserlere daha çok benzer.

6. PATERJİ REAKSİYONU

Behçet hastalarının deri yüzeyine iğne batması sonucunda reaksiyon göstermeleri durumunda ortaya çıkabilir. Bu reaksiyon daha çok hastalığın teşhis edilmesinde kullanılır. Steril bir iğne yardımıyla kol delinerek, 24 ya da 48 saat arasında kabarıklık ya da irinli kabarcık oluşumu gözlenebilir.

7. EKLEM TUTULUMU

Tüm çocuk hastalarda görülen bir belirtidir. Daha çok ayak ve el bilekleri, dizler ve dirsek bölgesindeki eklemler daha çok tutulabilir. Dörtten daha az eklem olumsuz bir şekilde hastalığın etkisi altına girer. İltihap durumu, eklem bölgelerinde şişlik, tutulma, ağrı ve hareket özgürlüğünün kısıtlanmasına neden olabilir. Bu semptomlar birkaç hafta içerisinde kendi kendine iyileşme belirtisi gösterir. Genelde eklem bölgesinde kalıcı bir hasar bırakmaz.

8. NÖROLOJİK TUTULUM

Ağır semptomları olan bir sağlık sorunu olması açısından, çocuklarda nörolojik problemlerin ortaya çıkmasına neden olabilir. Kafatası içerisinde belirli bir şiddette olan basınç, aynı zamanda baş ağrısına ve yürümede zorlanmaya yol açar. Çoğu hasta psikolojik destek alarak hastalığın üstesinden gelmeye çalışır.

9. DAMAR TUTULUMU

Damar tutulumu, hastaların yaklaşık olarak %12 ile %30'u arasında görülen bir durumdur. Kötü huylu bir prognoz için de şüphe edilebilir. Damar tutulumundan atardamar ve toplardamarlar da büyük oranda etkilenir. Aslında insan vücudunda yer alan farklı türdeki damarlar da olumsuz bir şekilde hastalıktan etkilenir. Baldır bölgesinde bulunan damarlar büyük oranda zarar görür. Aynı zamanda damarlar şişer ve ağrılı bir hal alabilir.

10. GASTROİNTESTİNAL TUTULUM

Uzak Doğu kökenli hastalarda bu belirtiye daha çok rastlanır. Ağızdan anüs kısmına kadar olan tüm sistemde ülser ortaya çıkabilir. Aynı zamanda terminal ileum ve çekum en sık görülen kısımdır. Bazı durumlarda iltihap bağırsak hastalığı ile karıştırılabilir.

11. AKCİĞER TUTULUMU

Akciğerlerin yapısında yer alan arterlerde anevrizmanın gelişmesi ya da yırtılması durumunda yoğun kanama oluşumu yaşanabilir. Behçet hastalığının görülen en ciddi belirtileri arasında yer alır.

12. BEYİN TUTULUMU

İnsan vücudunun en önemli ve en hassas organlarından biri olan beyinde yer alan doku, santral sinir sistemi ya da beynin toplardamarları olmak üzere iki farklı şekilde ortaya çıkabilir. Aynı zamanda baş ağrısı, ensede sertleşme, bilinçte bulanıklık ve inme gibi belirtiler oluşur.

BEHÇET HASTALIĞININ TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?

Behçet hastalığı birtakım çevresel ve yapısal faktörlere bağlı olarak ortaya çıkar. Hastalığın kesin olarak tespit edilebilmesi için klinik tanı konulması gerekir. Bir insanın behçet hastası olup olmadığını tespit etmek için uluslararası kriterler içerisinde 1 ya da 5 yıl gibi bir süreye ihtiyaç duyulabilir. Hastalığın tespit edilebilmesi için gerekli olan uluslararası kriterlere, oral ülserlere ek olarak, aynı zamanda 2 farklı veriye ulaşılması gerekir. Bu veriler, genital ülserler, pozitif paterji testi ya da göz tutulumudur.

1. ERKEN TEŞHİS İLE TEDAVİ

Behçet hastalığına ait herhangi bir özel laboratuvar verisi bulunmaz. Çünkü hastalığın altında yatan temel sebep henüz bilinmiyor. Birçok organda farklı belirtilere neden olduğu için tedavi yelpazesi çok geniş tutulabilir. Birçok organı etkisi altına aldığı için, tedavi aşamasında göz tedavisi için oftalmologlar, cilt tedavisi için dermatologlar ve sinir sistemi için nörologlar uyum içerisinde çalışılırlar. Tedaviye ihtiyaç duyulmayan behçet hastaları da bulunabilir. Diğer hastalarda ise göz, damar ve merkezi sinir sistemi tutulumu ortaya çıkar. Bu hastaların tedavi edilmesi uygun görülür. Hasta çocukların çoğu HLA B5 geni taşır ve bu durum daha şiddetli formu ile yakından ilgili olabilir.

2. PATERJİ TESTİ İLE TEDAVİ

Hastaların yaklaşık olarak %60 ile %70'i arasına paterji deri testi gerekli görülür. Testin sonucu genel olarak pozitif çıkar ancak etnik gruplarda bu oran gitgide düşer. Sinir sistemini ve vasküler tutulumu teşhisini koyabilmek için damarlardan ve beyinden özel cihazlarla görüntü alınması gerekebilir. Paterji testi, kalın ve steril uçlu bir iğne ile ön kolun damar ve kıl bulundurmayan yüzey kısmında 45 derecelik açıyla pikür uygulanarak yapılır. Ön kolun damarında yaklaşık olarak 24 ile 48 saat sonra olası bir kızarıklık, papül, püstül ya da papülopüstüler lezyon değerlendirilir. Kolda meydana gelen olası ve belirgin bir değişim behçet hastalığının vücutta bulunduğunu kanıtlar.

3. İLAÇ TEDAVİSİ

Behçet hastalığı için geliştirilen tüm farklı tedavi yöntemleri, yetişkin hastalardan elde edilen veriler doğrultusunda geliştirilmiştir. Tedavi süreci içerisinde düzenli olarak kullanılması gereken bazı ilaçlar bulunur. Bu ilaçlar;

• Colchine: Behçet hastalığının ortaya çıkış aşamasında eskiden bu ilaç reçete edilirdi. Fakat son zamanlarda yapılan araştırmalar sonucunda eklem bölgesinde meydana gelen sağlık sorunları ile eritema nodozumun tedavisinde ve mukozadaki ülserlerin iyileşmesinde etkili rol oynar.

• Kortikosteroidler: Kortikosteroidler türü ilaçlar, hastalıkta ortaya çıkan iltihabı kontrol altına almada çok başarılıdır. Bu tür ilaçlar insan vücudunun merkezi sinir sistemi, göz ve damar tutulumu olan çocuklarda, yüksek dozda kullanılabilir. Tedavide hızlı sonuç elde etmek için ilerleyen günlerde ilacın dozunun belirli bir oranda artırılması gerekir. Topikal özellikte olan kortikosteroidler ise lokal bir şekilde cilt yüzeyine uygulanabilir. Aynı zamanda oral ülseri ve göz hastalıklarını iyileştirmede daha çok kullanılır. İlaçlar arasında kortikosteroidler, antienflamatuar en etkili olanlarıdır. Fakat uzun süre kullanımı sonucunda hipertansiyon, osteoporoz, katarakt oluşumu ve ilerlemesi gibi çok ciddi yan etkileri bulunabilir. Bu ilaçları kullanması gereken çocuklar, sabahları günde 1 kez alabilir. Çocuklar uzun süre kullandığı zaman, kalsiyum takviyesine ihtiyaç duyulabilir.

• Bağışıklık sistemini baskı altına alan ilaçlar: Bu tür ilaçlar genel olarak hastalığın ilerlemiş aşamasında, göz ve diğer organların tutulumu olan çocuklara özellikle uygulanabilir. Aynı zamanda azathioprine, cyclosporine-A ve cyclophosphamide ilaçları daha çok kullanılır. Azathioprine ilacı kullanıldığı zaman, karaciğerin yapısında ilerleyen zamanlarda toksin ortaya çıkar. Buna bağlı olarak, aynı zamanda kan hücrelerinde azalma ya da enfeksiyona yatkınlık gibi yan etkiler meydana gelebilir. Cyclosporin-A ilacın yan etkisi olarak böbrekte toksit oluşumuna, hipertansiyona, vücudun birçok bölgesinde kıllanmaya ya da diş eti sorunlarına neden olur. Aynı zamanda kemik iliğinin baskılanmasına ya da mesanede ortaya çıkan bazı sorunlara yol açar. Yüksek dozda uzun süre kullanıldığı zaman menstrüel döngü bozukluğuna ve hatta kısırlığa sebep olabilir. Bu ilaçların kullanımı sırasında, hastalıkta iyileşme belirtisi olup olmadığını tespit etmek için ayda 1 ya da 2 kere idrar, kan tahlilinin yapılması yararlı olur.

• Anti-agregan ve antikoagan: Özellikle hastalarda damar tutulumu meydana geldiği zaman tavsiye edilir.

• Anti-TNF: Bu tür ilaçlar behçet hastalığının belirgin semptomlarında büyük yarar sağlar. Bazı nadir görülen durumlarda ise, kolşisin ya da trombosit düşüklüğüne yol açabilir. Aynı zamanda sperm sayısında azalma anlamına gelen azospermi gibi yan etkiler de görülür. Hastalığın birçok aşamasında terapötik dozlarda kullanılması herhangi bir sorunun oluşmasına neden olmaz. İlaç bırakıldığı zaman, sperm düzeyi normal seviyelere dönebilir.

• Thalidomide: Behçet hastalığında etkili olarak kullanılan bu ilaç, büyük oral ülserlerin tedavisinde kullanılır. Genital ve oral ülserler için lokal tedavi büyük oranda fayda sağlayabilir. İlaç kullanımında tedavi ve takip süreci çok önemlidir. Beraber yürütülmesi gerekebilir.

4. AŞI İLE TEDAVİ

Genel olarak canlı virüs taşıma özelliğine sahip olmayan ancak enfeksiyöz protein içeriği olan difteri, çocuk felci, hepatit B, boğmaca, tetanoz, pnömokok, hemofilus, meningokok ya da grip bakterilerinin neden olduğu hastalıklarda daha çok uygulama alanı vardır.

Behçet hastalığı önemli ve ciddi bir hastalıktır. Bu durumda "Behçet hastalığı ölümcül müdür?" sorusu genelde araştırılır, merak edilir. Yapılan tüm araştırmalar sonucunda hastalığın ölümcül bir tarafı olmadığı uzmanlarca kanıtlandı.