Bir yıl arayla aynı hastalığa yakalandılar! 'Literatürde ilk vaka'

Bir yıl arayla 'bağırsak felcine' yakalanan kız kardeşler literatüre girdi. Toplumda görülme sıklığı 5 binde 1 olan bu hastalığın iki kız kardeşte de görülmesi durumu oldukça şaşırttı.

KIZ ÇOCUKLARINDA NADİR GÖRÜLÜYOR

Bebeğin anne karnında gelişimi sırasında, sinir hücrelerinin bağırsağın sonuna doğru büyümesini durdurmasıyla ortaya çıkan ve dışkının yapılamamasıyla kendini gösteren Hirschsprung (bağırsak felci) hastalığı, kız çocuklarında nadir görülüyor. Şu anda 1.5 yaşında olan Lilya ve 2 haftalık Ela Karan kardeşlerin tedavilerini Çocuk Cerrahı Prof. Dr. Süleyman Çelebi üstlendi. Hastalığın tek tedavisinin ameliyat olduğunu, tedavi edilmezse sepsise kadar götürerek hayatı tehlike oluşturduğunu söyleyen Prof. Dr. Çelebi, "Bağırsağın sinir hücresi içeren kısmını içermeyen kısmıyla yer değiştirdik. Lilya'yı geçen yıl tedavi etmiştik, ondan 1 buçuk yıl sonra dünyaya gelen Ela'da da aynı semptonları gördük ve ameliyat ettik. Kardeşlerin durumu iyi, ameliyat başarılı geçti" diye konuştu.

YEŞİL KUSMA ŞİKÂYETLERİ OLDU

İstanbul'da yaşayan 3 çocuk annesi Burcu Karan, 1 buçuk yıl önce ikinci çocuğu Lilya'yı kucağına aldı. Doğduktan sonra ilk dışkısını 36 saattin sonunda yapan ve yeşil kusma şikâyetleri olan Lilya'yı hastaneye götüren anne Karan, doktorların muayenesi sonrası 'herhangi bir sıkıntı' yok demesiyle evine gitti. Lilya bebek bu kez de 4 gün boyunca dışkısını yapamadı ve bu süreçte ne kadar beslense de kilo alamadı. Daha sonra doktor arayışına giren aile, Medical Park Bahçelievler Hastanesi'nden Çocuk Cerrahı Prof. Dr. Süleyman Çelebi'ye ulaştı. Prof. Dr. Çelebi, yaptığı tetkikler sonucunda ilk 24 saatte teşhisi koydu ve henüz 20 günlük Lilya bebeğin Hirschsprung (bağırsak felci) hastası olduğunu söyledi. Bunun üzerine Lilya bebek Prof. Dr. Çelebi, tarafından ameliyata alındı ve yaklaşık 2 saatlik ameliyat sonucunda sağlığına kavuştu.

24 SAAT ENTÜBE EDİLDİ

Aradan 1 buçuk yıl geçtikten sonra anne Karan üçüncü çocuğu Ela'yı kucağına aldı. Ela'da da aynı semptomlarla karşılaşan anne, tekrar Prof. Dr. Çelebi'ye ulaştı. Bunun üzerine henüz 10 günlük Ela bebek de Prof. Dr. Çelebi tarafından ameliyat edildi. Ameliyattan sonra bağırsakların dinlenmesi için 24 saat entübe edilen Ela bebek sağlığına kavuştu ve taburcu edildi.

"LİTERATÜRDE İLK VAKA DİYEBİLİRİZ"

İki kız kardeşte, aynı bağırsak segmentini tutan bu hastalığın ilk kez görüldüğünü söyleyen Prof. Dr. Çelebi, “Bu hastalık aslında nadir görülen bir durum, normalde toplumda görülme sıklığı 5 binde 1. Bunun yaklaşık 4-5 katı oranda ise erkeklerde görülüyor. Kızlarda ise son derece nadir görülüyor. Ancak iki kız bebeğin ikisi de Hirschsprung olduğunu teşhis ettik. İkisinin de sinir içeren hücreleri aynı segmentteydi. Literatürde bir tarama yaptık. Bazen sinir hücreleri ince bağırsak, kalın bağırsak ya da bağırsağın alt kısmı gibi farklı segmentlerde lokalize olur ama aynı segmentlerde tutması literatürde ilk vaka diyebiliriz" dedi.

KARAN: 3-4 GÜN DIŞKISINI YAPAMADI

Hastalıkla tanışma sürecini anlatan anne Burcu Karan, “İlk kızım Lilya doğduktan sonra dışkısını yapamıyordu. Normalde ilk 24 saat içerisinde dışkısını yapması gerekiyordu ama yapamadı, ilk semptomu bu şekildeydi. Daha sonra ilk dışkısını 36 saat sonunda yaptı, ondan sonra eve çıktık. Eve geldikten sonra kızım beslenmek istemedi. Belli bir süre sonra yeşil kusmaya başladı. Yeşil kustuktan sonra doktorumuzu aradım, 'yeşil kusmasında herhangi bir sıkıntı var mı?' diye sordum. Doktorum 'Hayır herhangi bir sıkıntı yok, bebekler yeşil kusabilir' dedi. 1 hafta böyle geçti. Bu dönemde kızım kabız oldu, 3-4 gün dışkısını yapamadı. Biliyorsunuz, bebekler gaz çıkardığında koku olmuyor ama bizim bebeğimiz gaz çıkardığında inanılmaz kötü bir koku vardı. Bebeğim kilo alamıyordu, tekrar hastaneye gittik. Beslenmenin yetersiz olduğunu söylediler. Ama aslında yeterli besleniyordu ama 10 gram bile alamıyordu. Sonra başka bir hastaneye gittik. O hastanede detaylı araştırmaya başladılar. Ancak herhangi bir sıkıntı olmadığını söyleyip bizi eve gönderdiler. Ancak 1 gün boyunca bebeğim hiç emmedi ve karnı şişti. Gece bu kez de Medical Park Bahçelievler Hastanesi’nin acil servisine başvurduk. Süleyman hocamız burada 24 saat içinde tanıyı koydu. Kızım ameliyata alındı ve ameliyat çok başarılı geçti” dedi.

“KIZIM GAYET İYİ”

Kızı Ela'da da aynı semptomlarla karşılaşan anne Karan, “1 buçuk yıl sonra kızım Ela dünyaya geldi. Ela da 32'nci saatte yine aynı şekilde dışkıladı. Eve geldik ve evde diğer kızım gibi aynı semptomları gösterdi, emmemeye başladı, halsiz bir durumdaydı ve değişik bir surat ifadesi vardı. Sonra tekrardan aynı hastaneye gittik. Hastanede dışkısını kendileri yaptırdı. Daha sonra eve geldik sabaha karşı hiçbir sıkıntısı olmadı. Sonra semptomlar tekrar kendini göstermeye başladı, hastaneye geri gittik. Ablasında Hirschsprung olduğunu söyledik ama nadir görülen bir durum olduğu için onlar da böyle bir şey olmadığını düşündüler. Bu bebeğimde de aynı şeyler olacağını ben de hiç düşünmedim çünkü bunun bir örneği dünyada yok. Öğrenince eşimle dünya başımıza yıkıldı, çünkü ikincisinde de böyle bir şey olduğunu kesinlikle beklemiyorduk. Hemen Süleyman hocayı aradık, durumu anlattık. Süleyman hoca da şaşırdı, böyle bir şeyi kendisi de beklemiyordu. Süleyman hocaya geldikten sonra 12 saat içinde hastalığın teşhisi konuldu, Hirschsprung olduğu kesinleşti. 1 hafta sonra ameliyat edildi, şu an sağlık durumu çok iyi. Aslında bu hastalık o kadar da kötü bir hastalık değil, sadece ameliyat süreci zor. Onu da başarılı bir doktor yaptıktan sonra hiçbir sıkıntı yok. Prof. Dr. Süleyman Çelebi hocama çok teşekkür ediyorum. Kızım gayet iyi” dedi.

PROF. DR. ÇELEBİ: HİRSCHSPRUNG İLE UYUMLU OLMASI NEDENİYLE TAKİBİNE BAŞLADIK

Çocuk Cerrahı Prof. Dr. Süleyman Çelebi, “Ela bebek bize ilk geldiğinde 3-4 günlüktü. Normal zamanda doğmuş bir bebekti ancak kilosu normal zamanda doğan bebeklere göre daha düşüktü, dış görünüş itibariyle bir problem yoktu, herhangi bir karın şişliği yoktu. Fakat ablasının daha önce bir Hirschsprung geçirdiğini ve ameliyat olduğunu bildiğimiz için bu bebeğimizin de ikinci gün dışkılaması olduğu için açıkçası şüphelendik. Yaptığımız tetkik ve filmlerin de Hirschsprung ile uyumlu olması nedeniyle takibine başladık” dedi.

“BAĞIRSAĞIN DA KENDİ BEYNİ VAR”

Hirschsprung hastalığını anlatan Prof. Dr. Çelebi, “Aslında bağırsağın da kendi beyni var, biz bunu toplum olarak göz ardı ediyoruz ve her probleme kabızlık, gaz sancısı gibi isimler koyuyoruz ama Hirschsprung dediğimiz bir hastalık var. Bu da bağırsağın kendi gelişimsel beyninin aslında tam olarak oluşmaması durumu. Bebek anne karnındayken 7'nci haftadan sonra kendi beyninden hücreler göç etmeye başlıyor. Bağırsağı da bir nevi kendi beyniyle donatıyor. Bu göç bazen nedenini bilmediğimiz bir durumdan dolayı belli bir safhada durabiliyor. Hangi pozisyonda durursa sinir hücresine ulaşmayan kısımlar o sinir aktivitesinden etkileniyor ve çalışmıyor. Böyle olunca belli bir segmente kadar vücut dışkıyı getirebilirken sinir hücresinin olmadığı yerde mecburen duruyor ve zorlanıyor. Bu aşamanın hem radyolojik hem de patolojik olarak tanısı konulup o çalışmayan segmentin makattan girilerek çıkartılması ve sinir hücresi içeren segmentin oraya indirilmesiyle normal bir duruma dönüşüyor” diye konuştu.

“AMELİYAT ERTELENİRSE SEPSİSE YOL AÇABİLİR”

Hastalığın nadir görülen bir durum olduğunu söyleyen Prof. Dr. Çelebi, “Bu ameliyatlar ertelendiğinde sepsis dediğimiz enfeksiyon ilerliyor, büyüme ve gelişme geriliği ve daha büyük çocuklarda ciddi sorunlar oluşturabiliyor. Bazen de bu sinir içeremeyen bağırsak segmenti kısa ise dirençli kabızlıklar oluyor. Bu aslında nadir görülen bir şey, normalde toplumda görülme sıklığı 5 binde 1. Bunun yaklaşık 4-5 katı ise erkek. Kızlarda son derece nadir görülür hatta neredeyse hiç görmüyoruz” dedi.

“İLK ÖNCE BAĞIRSAK FİLMİ ÇEKİYORUZ”

Prof. Dr. Çelebi, “Eğer bir bebek ilk gün kaka yapmıyor bunu takiben karnı şişiyor ve yeşil kusuyorsa o zaman hirschsprung hastalığı olma olasılığı yüksek. O yüzden tetkik edilmeli. Hastalığın tanısında ilk önce radyolojik olarak bağırsak filmi çekiyoruz. O bağırsakların sinir iletimini dar ve geniş alanlara dayanarak kendi gözümüzle görüntülüyoruz. Kesin tanı için ise ameliyat sırasında patologa bağırsaktan parça gönderiliyor. Patolog sinir hücrelerinin sayısını, varlığını ve yokluğunu söylüyor, biz de ona göre ameliyatı organize ediyoruz” dedi.

“BU AMELİYATLAR YÜZ GÜLDÜRÜCÜ”

Bağırsağın sinir sisteminin aynı zamanda bakterileri de kontrol ettiğini söyleyen Prof. Dr. Çelebi, “Bağırsaklar geç çalışırsa, bağırsağın içindeki bakteriler de normalden fazla çoğalmaya başlıyor. Çok çoğalan bakteri de çocuğu ölüme kadar götürebilecek sepsis, enfeksiyon gibi tablolara yol açabiliyor. Ela bebek şu an iyi durumda. Bu ameliyatlar yüz güldürücü ameliyatlar. Çünkü sinir hücresi içeren kısmı oraya getirdikten sonra artık her şeyin yoluna gireceğini biliyorsunuz. İki kız bebeğin ikisi de Hirschsprung ve ikisinin de sinir içeren hücreleri aynı segmentte. Literatürde bir tarama yaptık. Bazen sinir hücreleri ince bağırsak, kalın bağırsak ya da bağırsağın alt kısmı gibi farklı segmentlerde tutar ama aynı segmentlerde tutması literatürde ilk vaka diyebiliriz” diye konuştu.

BABAYİĞİT: AMELİYATTAN SONRA BAĞIRSAKLARI DİNLENDİRMEK İÇİN 24 SAAT ENTÜBE EDİYORUZ

Yenidoğan Uzmanı Dr. Aslan Babayiğit ise şunları söyledi:

“Ela bebeğin kardeşi de benzer durumdan dolayı ameliyat olmuştu. Doğduktan sonra beslenmenin ardından kusması olduğu için yenidoğan yoğun bakıma yatırıldı. Ablasında da benzer şikâyetler olduğu için tanısı kısa sürede konuldu, daha sonra tetkikleri yapıldı ve ameliyat hazırlığına başlandı. Ameliyattan sonra bebek 1 gün entübe kaldı. İkinci gün solunum cihazından ayırdık. Yavaş yavaş beslenmesine başladık daha sonra beslenmesini artırdık, serumunu kestik şimdi genel durumu iyi, tedavinin tamamlanmasını bekliyor. Genelde bu hastalarda ameliyattan sonra bağırsakları dinlendirmek için 24 saat entübe ediyoruz.”

(DHA)