LEPRA HASTALIĞI NEDİR?
1876'da Norveçli bilim adamı Armauer Hansen tarafından keşfedilenbir basil yüzünden gerçekleşen, deri ve sinirleri mesken tutarak belirtilerini gösteren feci bir hastalıktır.
Eğer cüzamlı hastalara geç tanı konulursa ya da doğru tedavi edilmezlerse, hastalığın seyri sırasında çevresel (periferik) sinir dokusunda oluşan yıkıma bağlı olarak özellikle el, ayak ve gözde bazı şekil bozuklukları(deformite) ve sakatlıklar ortaya çıkabilir. Zamanında tanı konularak etkin tedavi gören hastalarda sakatlık olmaz.
Lepra hastalığını yapan basile karşı insanların pek çoğunda doğal bir bağışıklık hali vardır. "Hücresel immunite" nedeniyle oluşan bu bağışıklık hali insanlara kendinden önceki soylardan gelen bir özelliktir. Bu insanlar lepra basilini almış olsalar da, vücut dirençleri basili yok edeceği için hastalık ortaya çıkmayacaktır.
Bu bağışıklık halini ölmüş lepra basilleriyle yapılan Lepromin Testi (Mitsuda Testi) ile anlamak mümkündür. Ancak çok az oranda insanda bu doğal direnç hali kendinden önceki soylarından onlara geçmez. Bu kişiler daha çok lepralı hastaların yakınlarıdır.
Eğer bu dirençsiz kişilerin yakın çevrelerinde (aile fertleri içinde) halen dışarıya lepra basili çıkaran tedavisiz bir lepralı hasta varsa ve bu kişiyle uzun süreli ve yakın teması olmuşsa bunun sonucu olarak damlacık yoluyla alacakları çok sayıdaki lepra basili nedeniyle hastalığa yakalanabilirler. Bulaşma genellikle aynı aile içindeki büyüklerden 10-11 yaşına kadar olan çocuklara yönelik olarak ortaya çıkmaktadır.
Birçok hastalıkta olduğu gibi bu hastalıkta da bir kuluçka dönemi vardır. Yani belirtiler mikrop vücuda girdikten hemen sonra ortaya çıkmaz. Lepra hastalığında etken vücuda alındıktan 2-7 yıl sonra ilk klinik belirtiler ortaya çıkar. Kuluçka süresinin değişken ve uzun olması tanı koymayı güçleştirmektedir.
Lepra hastalığının temel olarak iki klinik tipi vardır. Bu klinik tipler yine kişinin, hastalık etkenine karşı mevcut olan vücut direnciyle belirlenir. Direncin hiç olmadığı kişilerde basil kolaylıkla çevresel sinirlerin kılıflarını(myelin kılıf) oluşturan Schwann Hücrelerine ulaşıp yerleşerek buralarda çoğalırlar. 7-14 günde bir bölünerek çoğalan basilleri taşıyamayarak parçalanan hücrelerden çıkan basiller hemen komşu hücrelere geçerler.
Böylelikle basiller deriye kadar ulaşırlar ve buralardaki sinirlerin kılıflarına yerleşirler. Bu sırada basilin yerleştiği yerlerde bazı deri lezyonları ortaya çıkar. Bu lezyonların şekli değişik olabilir. Klinik tiplere göre bazıları daha fazla görülse de makul, papel, plak ve nodul biçimindeki lezyonların hepsi bir arada bulunabilir. Direncin en az hatta hiç olmadığı kişilerde basiller tüm vücut derisine yerleşerek yaygın nodül şeklinde "leprom" adını verilen nodüler belirtileri meydana getirir. Bu klinik tipe LEPROMATÖZ LEPRA denir.
Lepra hastalığının ikinci tipi vücut direnci sağlıklı insanlarla karşılaştırıldığında daha az olsa da yine de bulunan kişilerde ortaya çıkar ve TÜBERKÜLOİD LEPRA adını alır. Bu tipte az da olsa bulunan direnç hali nedeniyle hastalık vücudun bir bölümüne hapsedilmiş gibidir. Yani belirtiler sadece bir bölgede görülür. Aynı şekilde sinir hasarları da daha az yere yayılmış olacaktır.
Bağışıklık hali bu iki lepra tipinin arasında olan kişilerde bir ara klinik form oluşur. Buna genel olarak BORDERLİNE LEPRA adı veriyoruz. Ancak bu tip lepra kendisi farklı bir klinik tip olarak algılanmamalıdır. Çünkü genellikle iki ana tipten birisine benzer klinik bulgularla karşılaşılır. Bu nedenle bu formadaki lepra hastalarının klinik tanıları "BORDERLİNE LEPROMATÖZ LEPRA" ya da "BORDERLİNE TÜBERKÜLOİD LEPRA" adını alır
Bu hastalarda ilk dönemde burun tıkanıklığı ve burun kanaması, sonraki dönemlerde de kaş dökülmesi ve burun tabanında çökme, diz ve dirsekte oluşan lezyonların açılarak yara haline dönüşmesi nedeniyle yara izleri (skatris) meydana gelebilir. Hastaların deri belirtilerinde ve lezyonun olmadığı normal görünümlü deri bölgelerinde ve burunlarında tedavi başlayana kadar bol miktarda canlı lepra basili (solid asil) bulunur. Bu basiller deriden yapılan yaymalarda (smir) kolaylıkla görülebilir. Genellikle bu dönemde olan tedavisiz hastalar lepranın bulaşmasından sorumludurlar.
Lepromatöz lepralı hastalar bu erken dönemlerinde tedavi edilmezlerse sinirlerde basil miktarı çok artacağından ve sinirin myelin kılıfının yıkımına, dolayısıyla da sinirin fonksiyonlarını yerine getirememesine yol açarlar. Bu nedenle otonom liflerin etkilenmesine bağlı deride kuruluk ve kıllarda dökülme, yüzeyel duyu liflerinin etkilenmesi sonucu el ve ayaklarda eldiven çorap şeklinde duyu kaybı ve motor liflerin etkilenmesi sonucu da sinirin motor işlevi kaybolur ve el, ayak hareketleri yapılamaz yani felç hali meydana gelir.
Felç hali nedeniyle hareketi sağlayan kaslarda yıkım (kas atrofisi) ve hareketsizlik nedeniyle ortaya çıkan osteoporoza bağlı olarak kemik doku kayıpları (mutilasyon-kemik erimesi) ortaya çıkar. Tüm bunlarla oluşan uçlardaki şekil bozuklukları ve sakatlıklar tedavi edilmeyen hastaların hastalıklarının ileri dönemlerinde (başlangıçtan 5-10 yıl sonra) meydana gelecektir.
Bu hastalarda basil kol ve bacaklarda bulunan çevresel sinirlerin bir veya iki tanesine yerleşir. Az da olsa bulunan direnç hali nedeniyle basillerin bulaştığı sinirlerin olduğu yerlerde küçük iltihap odakları oluşur ve buna bağlı olarak bu noktalarda erken dönemde lokal yıkım meydana getirerek sinirin fonksiyonunu bozar. Bozulan fonksiyon bu bölgede oluşan duyu kusuru ve eğer hareketle ilgili bir sinirse hareket kaybı oluşması şeklinde kendini gösterir. Bu hastalarda bazen, tutulan sinirin etkilediği vücut bölgesinde, birkaç tane, deriden kabarık, keskin sınırlı ve üzerinde duyu kusuru bulunan, plak şeklinde bir deri lezyonu oluşabilir.
"Tüberküloid plak" adı verilen bu lezyonun varlığı kesin tanı için yeterli olmaktadır. Duyu kusurundan emin olunamazsa yapılacak biopsinin özel patolojik özellikleri ve az da olsa sinir kesitleri çevresindeki lepra basillerinin görülmesiyle tanı konulur. Bu tip leprada deriden yapılan yaymalarda basil bulunmaz. Sakatlık ise, hemen tedavi edilmeyen hastalarda sadece tutulan sinir bölgesinde erken dönemde oluşur. Tüberküloid lepralı hastalar vücutlarındaki basil sayısı az olduğu ve basil çıkarmadıkları için hastalığı çevrelerine bulaştıramazlar.
Tanı koymak için öncelikle leprada kuşkulanmak gerekir. Kuşkulanılacak kişiler öncelikle eski lepralı hastaların yakınlarındaki kişilerdir. Bunlarda lepra hastalığı mutlaka aranmalıdır. Klinikte lepradan kuşkulanılacak durumlar ise klinik bulguların olduğu kişiler olacaktır. Genel olarak deri ve periferik sinir sitemi yakınmaları ya da belirtileri olan kişilerde, uzun süredir kalıcı ancak kaşıntı, yanma, ağrı vb. subjektif yakınmaya yol açmayan, hatta duyu kusuru gösteren deri belirtileri olan kişilerde ayırıcı tanı içine leprayı da eklemek uygun olacaktır.
Lepradan kuşkulanıldığında lepra kliniğinin sorgulandığı bir hastalık öyküsü (anamnez) almak çok önemlidir. Lepranın klinik bulguları ve seyrinin klasik bir gelişimi vardır. Hastaya doğru sorular sorulursa bunları öğrenmek mümkündür. Tanıyı kesinleştiren verilerin yaklaşık yarısı bu yolla sağlanır.
Tüm vücudun gözle muayenesi (enspeksiyon) çok önemlidir. Hem aktif dönem deri lezyonları hem de sinir tutulmasının belirtileri, eski lezyonların izleri bu yolla saptanabilir.
Üçüncü muayene yöntemi sinirlerin muayenesidir. Leprada tutulan sinirleri dokunarak muayene etmek (palpasyon) mümkündür. Lepranın tüm tiplerinde tutulan sinirlerde hacimce genişleme kalınlaşma meydana gelir. Doğru bir anatomi bilgisine sahip hekimlerin duyarlı parmakları bu kalınlaşmayı algılayabilir. Çevresel sinirleri kalınlaştıran fazla hastalık yoktur. Dolaysıyla lepradan kuşkulanılan bir kişide saptanacak sinir kalınlaşması hemen hemen tanının konulması anlamına gelir.
Sinirlerin işlevlerini kontrol ederek de tutulup tutulmadığını anlamak mümkündür. Bunun için dokunma veya sıcak soğuk muayenesi ile duyu kusuru olup olmadığı, kas gücü testiyle de sinirin motor fonksiyonunun tam olup olmadığı anlaşılabilir. Otonom liflerin etkilenmesi ise tutulduğu düşünülen deri alanlarına el ile dokunup kuru olup olmadığına bakılarak kontrol edilebilir.
Basil çıkaran tipte burun ve deriden yapılacak yaymalar, kuşkulu deri lezyonlarından alınan biopsilerin patolojik incelemesiyle tanı tama yakın konulabilir. Lepranın doğrulanamadığı durumlarda, ayırıcı tanıya giren diğer hastalıklar aranmalıdır. Bunu için değişik inceleme yöntemleri kullanılabilir.
Leprada tanı birinci basmakta konur, ikinci basamakta doğrulanır, üçüncü basamakta (lepra hastaneleri ve merkezleri) tedavi ve izlemeleri yapılır.
Lepra tedavisi eskiden Şolmogra yağı adı verilen bir doğal yağ ile yapılmıştır. Daha sonra 1940'larda lepra basilinin üremesini durduran sülfon türevi ilaçlar tedaviye girmiş ve lepralı hastalar bunları tüm yaşamları boyunca kullanmaya başlamışlardır. 1970'lerde yapılan araştırmalar sonucu çoğu tüberküloz tedavisinde de kullanılan Rifampisin, Ethionamid, Prothionamid gibi ilaçlarla, lepra basiline etkili Clofazimin isimli ilaç tedavi için kullanılmaya başlamıştır.
1982 yılında Dünya Sağlık Örgütü bu ilaçların birlikte uygulandığı en çok iki yıl sürede tamamlanan çok ilaçlı tedavi(Multi Drug Treatment=MDT) rejimlerini dünyaya duyurmuştur. Halen pek çok ülkede bu standart tedavi rejimleri neredeyse hastaların tümüne yakın bölümünde uygulanarak tamamlanmıştır. Saptanan yeni olguların da büyük bölümü aynı tedavi altındadır.
Son yıllarda yapılan araştırmalarla Ofloxacin, Sparfloxacin, Clarithromycin ve Minocycline gibi ilaçlar lepra tedavisi için kullanılmaya başlamış ve bunlardan oluşan yeni rejimler, tedavi süresini kısaltmak amacıyla hastalarda uygulanmaya başlanmıştır.
D.S.Ö'nün 2001 yılı verilerine göre, bu yıl içinde tüm dünyada toplam olarak kayıt altında 828.803 hasta olmuştur. Bu yıl içinde ilk kez kaydedilen hasta sayısı 684.998'dir. Bu hastalarla birlikte tüm dünyada toplam olarak 10.151.373 hasta lepranın etkin tedavisi olan KOMBİNE İLAÇ TEDAVİSİNİ tamamlamıştır. Böylelikle dünyadaki tüm lepralı hastaların % 99.4'ü söz konusu etkin tedavi kapsamına alınmıştır.
Ülkemizde cüzzam hastalığı sosyal hastalıklar arasında sayılmaktadır. Her yeni bulunan hasta bu nedenle kayıt ve izleme altına alınmakta ve yaşamlarının sonuna kadar değişik gereksinimlerinin çözümlenmesi ve çevrelerinin kontrole açısından kayıt altında tutulmaktadır. Bu nedenle ülkemizde hasta sayısı söz konusu edilince kayıt altına alınmış bütün hastaların sayısı verilmektedir. Yaklaşık 20 yıl içinde yapılan çalışmalarla birlikte ön çalışmaların başladığı 1983 yılından günümüze kadar ülkemizde toplam 554 yeni hasta kayda alınmıştır
Halen 2001 yılı sonu verilerine göre ülkemizde 2596 hasta bulunmakta ve izleme ve kontrol altında tutulmaktadır. Bu verilere göre hastaların yaş ortalaması 59.41‘dir. Hastaların % 62.85’ini oluşturan 1631 hasta lepranın sakatlık sınıflamasına göre 2. derece (%60) ve daha üzerinde olmak üzere sakattır. Yine aynı verilere göre 2001 yılı sonunda lepra tedavisi süren hasta sayısı 35’dir. Kalan hastaların % 92’sine kombine tedavi uygulanmıştır.
Ancak gerçekten hastalığı taşıyan ve tedavi altında olan hasta sayısı çok azdır. Yine 2002 yılı sonunda tedavisi süren 30-40 kadar hasta vardır. Son yıllarda ülkemizde her yıl ortalama 10-15 yeni hasta saptanmaktadır. Bunlar genellikle eski hastaların çevrelerindeki uzun kuluçka süreli hastalardır. Çünkü ülkemizde basil taşıyan ve bunu yayan hasta çok azalmıştır. Bu nedenle her yıl saptanan hasta sayısı giderek azalmaktadır.
Bu hastaların tamamına yakını kapanan İstanbul Lepra Araştırma ve Uygulama Merkezi ile İstanbul Lepra Hastanesi'nin 1984 yılından bu yana yaptığı alan çalışmalarıyla evlerine gidilmek suretiyle kontrol edilmiş ve D.S.Ö'nün önerdiği tedavi rejimi ile tedavi edilmiştir.
Kontrol çalışmalarında kayıtlı hastaların tüm yakınları lepra açısından düzenli olarak kontrol edilmekte ve bunlar arasında saptanan yeni hastalar henüz sakatlıklar oluşmadan erken dönem de tedavi altına alınmaktadır. Yine tüm hastaların tümüne yakın bir bölümü bu tedaviyi tamamlamışlardır. Tedavi çalışmaları sürdürülürken, bir yandan da çoğu ileri derecede sakat olan hastaların yara bakımı ve tedavileri, sakatlıktan koruyucu ve sakatlıkları rehabilite edici çalışmalar düzenli olarak sürdürülmektedir. Yapılan çalışmalarla 2000 yılından sonra sporadik olgular dışında yeni olguların çıkmamaktadır.
