Makatta Paget hastalığı tedavisi

1. Cerrahi tedavi

Makat bölgesi Paget hastalığının kesin tedavisi hastalıklı bölgenin 1-2 cm dışından tamamen çıkartılması prensibine dayanır. Ancak, bu uygulamaya rağmen makat bölgesinin Paget hastalığında % 33-86 oranında nüks görülmektedir. Ameliyat öncesinde tümörün iç ve dış makat kaslarını (internal anal sfinkter ve eksternal anal sfinkter) içine alıp almadığını belirlemek gerekir. Makat kanseri olmadığından emin olunursa ve tümör makat derisinin çevresel olarak % 25’inden azını tutuyorsa, hastalıklı deri kısmının cerrahi olarak geniş olarak çıkartılması hedeflenir. Burada önemli olan geriye hiçbir hastalıklı hücrenin bırakılmamasıdır ve sıklıkla tümör kalmadığını garantilemek için cerrahi girişim öncesinde Paget hastalığı olan bölgenin dört bir yanından çok sayıda parçalar alarak özel patolojik tetkik immunohistokimyasal tetkikler uygulanır. Direkt olarak ameliyat sırasında yapılan patolojik tetkik ile (Frozen section) sınırların belirlenmesinde tanı değeri düşüktür, zira bu yöntemle, tanıda çok önemi olan immunohistokimyasal tetkikler için yeterli süre kalmamaktadır. Ana hedef, tümörün çevresindeki dört yönde, en az 1 cm kadar tümörsüz alan bırakılmasıdır. Paget hastalığı makat bölgesinin % 25’inden fazlasını tutuyorsa, tümörün çıkartılması sonrasında oluşan boşluk, deri flepleri (V-Y flep) ile yada deri kaydırma tekniği ile kapatılabilir. Tümörün makat kaslarını (anal sfinkter) tutması durumunda makatı geniş bir şekilde çıkartmak yada abdomino-perineal rektum rezeksiyonu (amputasyonu) veya Miles ameliyatı yapmak gerekir. Bu olgularda önceden kasık bölgesindeki lenf bezlerinde bir yayılma olup olmadığı belirlenir ve bu yönde bulgu varsa kasık lenf bezleri de alınır (inguinal lenf disseksiyonu işlemi).

2. Işın tedavisi

Makat bölgesinin Paget hastalığında, ışın tedavisi (radyoterapi), nerede ise tüm serilerde cerrahiye ek olarak uygulanır. Sadece 2002 yılında Brown ve ark. makat derisinde Paget hastalığı olan 9 olguda, ameliyat yapmadan direkt olarak ışın tedavisi uygulamışlardır. İki hasta, iki ve beş yıl içinde nüks olmuştur. Bu çalışmanın sonucunda, makat kaslarını tutan (anal sfinkter) Paget hastalığı vakalarında, geniş cerrahi ile (abdomino-perineal rektum rezeksiyonu, Miles ameliyatı) makatın alınmasına karar verilirse, bu vakalarda tümör nüksünü azaltmak için, ameliyat öncesinde ışın tedavisi uygulamasının yararlı olacağı kararına varmışlardır.

3. Kemoterapi

Altta yatan kanser belirlenen vakalarda ek olarak kemoterapi tedavisi de uygulanır. Tedavide ağırlıklı olarak, bleomisin ve 5-florourasil maddeleri tercih edilir.

4. Diğer tedaviler: Fotodinamik tedavi ve bölgesel imuquimod tedavisi denenmektedir.

Makat bölgesinin Paget hastalığının sonuçları nasıldır?

Makat bölgesi Paget hastalığında olgu sayıları düşük olduğundan sonuçlarla ilgili geniş seriler veya takipler yoktur. Ancak, mevcut serilerdeki beş yıllık sağ kalım oranı % 60-65 civarındadır. Aynı şekilde, hastalığın tekrarlaması veya nüks oranının, ameliyat ile geniş şekilde çıkartılmasına rağmen, % 44-60 düzeyinde olduğu bildirilmektedir. Hastalığın nüks oranının bu denli yüksek olmasının nedeni, tek odaklı olarak değil, çok odaklı olarak başlaması nedeniyledir. Genel bilgi, makat kaslarının tutulduğu vakalarda, hem sonuçların daha kötü olduğu, hem de nüks oranlarının daha yüksek olduğu yönündedir. Hastalar yaşam boyu nüks açısından takipte tutulurlar.